اسکلروز سیستمیک پیشرونده (اسکلرودرمی)

این بیماری یک بیماری نادرخود ایمنی است که  در آن سخت شدن بافتها به دلیل تولید بیش ازحدپروتئینی به نام کلاژن رخ میدهد و علایم بیماری عبارتند از: فیبروز منتشر، تغییرات تخریبی و اختلالات عروقی پوست و ساختمان های مفصلی و  مشکلات دستگاه گوارش.

اسکلروز سیستمیک ( SSC ) یک بیماری خود ایمنی چند سیستمی است که در آن افزایش فعالیت فیبروبلاست و در نتیجه رشد غیر طبیعی بافت همبند وجود دارد. این رشد غیر طبیعی باعث آسیب عروق و فیبروز می شود. فیبروز در پوست،دستگاه گوارش (GI) و دیگر ارگان های داخلی بدن رخ می دهد. اسم این بیماری از یونانی مشتق شده و به معنای پوست سفت است. این بیماری را بقراط برای اولین بار شرح داده است.

میزان ابتلا در زنان تقریبا 4 برابر مردان است .شدت وعلایم آن متغیر است و ممکن است تمامی اعضای بدن به استثنای مغز و کبد،گرفتار شوند.

علائم:

• اختلال عملکرد مری
• اختلال بلع
• سفت شدن پوست اطراف انگشتان دست ها، صورت و نواحی دیگر
• کاهش باز شدن دهان ( میکروستومیا) که می تواند باعث مشکل در غذا خوردن و بهداشت دهان و دندان شود.
• سردی دستها (پدیده رینود) در این حالت دستها در سرمای خفیف نیز کبود و سرد و دردناک می شوند
•  بازگشت محتویات معده به مری (ریفلاکس)
• کاهش شنوایی
• اختلالات قلبی،ریوی و کلیوی

پیش آگهی

روند پیشرفت بیماری متغییر و غیرقابل پیش بینی می باشد. بیماری اسکلرودرما ممکن است تا مدت های طولانی هیچ گونه پیشرفتی نداشته باشد. اگرنشانه های قلبی، ریوی یا کلیوی در اوایل بیماری بروز کنند پیش آگهی بیماری نیز ضعیف خواهدشد. درمان اختلال بسیار پیچیده و شامل درمان های دارویی و درمان های غیردارویی (تغذیه و فیزیوتراپی و…) است.

[divider]

• دکتر مصطفی امیری متخصص مغز و اعصاب و ستون فقرات – دارای بورد تخصصی از دانشگاه علوم پزشکی تهران
•  مدیر دپارتمان مغز و اعصاب مجموعه کلینیک های تخصصی آلومینا

کلینیک آلومینا مرکز فوق تخصصی پیشگیری و درمان اختلالات مغز و اعصاب و روان در ایران است.