نوروفیبروماتوزیس چیست؟

 

محتوای صفحه (قابل کلیک)

نوروفیبروماتوزیس یک اختلال ژنتیکی است.  اختلال در رشد سلولهای سیستم عصبی است که  باعث  تشکیل تومور در بافت عصبی می شود. این تومورها ممکن است در هر نقطه از سیستم عصبی ، از جمله در مغز ، نخاع و عصب محیطی ایجاد  شود. نوروفیبروماتوزیس معمولا در دوران کودکی یا اوایل بزرگسالی تشخیص داده می شود.

تومور ها غیر سرطانی (خوش خیم) هستند، اما در برخی موارد این تومورها تومور (بدخیم) سرطانی  می شوند. افراد مبتلا به نوروفیبروماتوزیس اغلب فقط علائم خفیف را تجربه می  کنند.  نوروفیبروماتوزیس می تواند از دست دادن محدوده شنوایی،  اختلال یادگیری و عوارض قلب و عروق (قلب و عروق)   ایجاد کندو عوارض  به دلیل فشار تومور به عصب های  محیطی یا مرکزی  که موجب  از دست دادن بینایی و درد شدید می شود.

هدف درمان نوروفیبروماتوزیس به حداکثر رساندن رشد و توسعه سالم  فرد و مدیریت عوارض می باشد. هنگامی که نوروفیبروماتوزیس تومورهای بزرگ و یا تومورهایی که به یک عصب فشار می آورد ایجاد می کند، عمل جراحی ممکن است  کمک کننده باشد. بعضی از مردم ممکن است از روش های درمانی دیگر مانند جراحی تشعشعی استریو، داروها برای کنترل درد و یا درمان فیزیکی بهره مند شوند
نوروفیبروماتوزیس 1 (NF1) معمولا در دوران کودکی ظاهر می شود. علائم و نشانه ها عبارتند از:
•  لکه های قهوه ای روشن بر روی پوست. این نقاط بی ضرر،  در بسیاری از افراد شایع است. اگر شما بیش از شش تن از آنها داشته باشید، آن، دلالت بر NF1 است. 
• کک و مک در زیر بغل یا کشاله ران. کک و مک معمولا با سن 4 یا 5 به نظر می رسد.
Neurofibromas تومورهای خوش خیم است که می تواند در هر نقطه از بدن قرار گرفته است. برخی افراد به تومور در پوست و یا زیر پوست، اما neurofibromas همچنین می تواند در داخل بدن رشد می کنند. 
• دانه های  Lisch – ضایعات بی ضرر در چشم 
• تغییرات استخوانی. اختلال ر شد  استخوان و کمبود تراکم استخوان می تواند تغییرات استخوانی مانند ستون فقرات خمیده (اسکولیوز) و یا  ساق پا  خمیده ایجاد کند.
• ناتوانی های یادگیری.، اما معمولا خفیف. 
•  ​​اندازه سر بزرگتر از حد متوسط. 
• قد و قامت کوتاه.
کودکان با NF1 اغلب کوتاه قد می باشد.
نوروفیبروماتوزیس 2 (NF2)

نوروفیبروماتوزیس 2 (NF2) است که بسیار کمتر از NF1. علائم و نشانه های NF2 معمولا از توسعه تومورهای به نام شوانوم شروع می شود که برروی عصب 8 شایع ترین این تومور هاست.این تومورها خوش خیم  هستند و اگر کسی در هر دو عصب 8 این تومور را داشته با شد نوروفیبروماتوزیس مطرح است.

وروفیبروماتوزیس 1 (NF1)ژن NF1 روی کروموزوم 17 قرار دارد.  ژن NF2 روی کروموزوم 22، فرار دارد.

عوارض متداول NF1 عبارتند از:
• مشکلات عصبی. یادگیری و فکر کردن (شناختی)  در 60 درصد از موارد NF1 رخ می دهد .

عوارض غیر معمول  NF1 عبارتند از:

صرع، سکته مغزی و افزایش تجمع مایع اضافی در مغز (هیدروسفالی).
• مشکلات اسکلتی. 
• مشکلات بینایی. 
• افزایش neurofibromas. تغییرات هورمونی مرتبط با سن بلوغ، حاملگی یا یائسگی ممکن است افزایش neurofibromas  موجب شود. 
• مشکلات قلبی و عروقی. 
• سرطان. کمتر از 10 درصد از افراد مبتلا به NF1 تومورهای (بدخیم) سرطانی خواهند داشت.

مردم با NF1 در معرض خطر بیشتر ی نسبت به سایر مردم به انواع سرطان مانند سرطان سینه، سرطان خون، تومورهای مغزی و برخی از انواع سرطان بافت نرم اهستند.

عوارض نوروفیبروماتوزیس 2 (NF2) :
• شوانوم دهلیزی در هر دو گوش، که ممکن است در طول زمان رشد کند
• ناشنوایی جزئی یا کلی
• آسیب های عصب صورت
• مشکلات بصری
• ضایعات پوستی
• ضعف یا بی حسی در اندام
• تومور  خوش خیم (مننژیوم) و یا تومور ستون فقرات که نیاز به جراحی های مکرر

• آزمایش ژنتیکی. آزمایش ژنتیک برای NF1، NF2 وجود دارد، و ممکن است قبل از تولد انجام می شود.

نوروفیبروماتوزیس قابل درمان نیست، اما پزشکان به شما برای عوارض و نظارت بر درمان علایم  کمک می کنند

اگر شما  یک کودک مبتلا به نوروفیبروماتوزیس 1 (NF1)،دارید  دکتر شما به احتمال زیاد به  معاینات متناسب با سن سالانه توصیه می کند:
• ارزیابی پوست فرزند خود را برای neurofibromas جدید و یا تغییر در اندازه
• فشار خون فرزند خود را بررسی کنید برای نشانه هایی از فشار خون بالا
• ارزیابی رشد فرزند خود – با توجه به نمودار رشد برای کودکان با NF1
• بررسی نشانه هایی از بلوغ زودرس
• کودک خود را ارزیابی برای هر گونه تغییر اسکلتی
• ارزیابی توسعه یادگیری فرزندتان و پیشرفت در مدرسه
• اخذ یک معاینه کامل چشم از چشم فرزند شما

 خانواده و دوستان می تواند بزرگترین و نزدیک ترین شبکه حمایت  از بیمار را تشکیل دهند.

متخصص مغز و اعصاب

♦  دکتر زهرا وهابی متخصص مغز و اعصاب و ستون فقرات – دارای بورد تخصصی از دانشگاه علوم پزشکی تهران

  مدیر دپارتمان بیماریهای ستون فقرات و اختلالات عصب و عضله مجموعه کلینیک های تخصصی آلومینا

کلینیک آلومینا مرکز فوق تخصصی پیشگیری و درمان اختلالات مغز و اعصاب و روان در ایران است.

تماس با ما

0 0 رای
امتیاز دهی به این نوشته

بزرگترین گروه فوق تخصصی پزشکان مغز و اعصاب و متخصصین روانپزشکی در ایران

 

شاید دیگر کمتر کسی اطلاع نداشته باشد که در مجموعه بزرگ پزشکان جایروس بهترین فوق تخصص های مغز و اعصاب و اعصاب و روان و برترین فارغ التحصیلان آمریکا،اسپانیا و آلمان حضور دارند و خدمات مغزواعصاب و روان که در این مجموعه ارائه می شود با کیفیت ترین در تمام ایران است!

کادر درمانی جایروس از لحاظ تخصصی در حیطه های اعصاب، در تمام کشور بی نظیر است


شماره تماس های نوبت گیری سریع

به دلیل شیوع کرونا، مشاوره های تلفنی و ویزیت آنلاین ویدئویی نیز ارائه می شود.

 

واحد مغز و اعصاب و روان ☎ 22616377_021 ☎

واحد انجام تست خواب ☎ 02122639401 ☎

 واحد ویزیت متخصص اختلالات خواب ☎ 02122648627 ☎

واحد مشاوره و روانشناسی  ☎ 22636863_021 ☎

 واحد مغز و اعصاب و روان غرب تهران (آزادی) ☎ 02166158469 ☎


درمان بی خوابی

اگر بی خوابی دارید، نیازی به مراجعه حضوری یا حتی نیازی به تماس تلفنی هم ندارید! با خرید این دوره که توسط دکتر مصطفی امیری فلوشیپ اختلالات خواب تهیه شده است

می توانید بی خوابی تان را برای همیشه و بدون دارو درمان کنید (کلیک کنید)

 

درمان بی خوابی بدون دارو با 77 روش علمی و قطعی (برای شروع، اینجا کلیک کنید)


 

عضویت
Notify of
guest
5 نظرات
Inline Feedbacks
View all comments
محسن

با تشکر از سایت خوبتان من محسن هستم از شیراز .لطفا یک درمانگر ماهر جهت درمان اضطراب افسردگی و وسواس مزمن در شیراز به اینجانب معرفی کنید .

سلام
لطفا با نمایندگی شیراز تماس بگیرید
سپاس

سهیل

با سلام . من مدتی پیش کف پاهام و زی پنجم درد قابل تحملی داشتم اما بعد از مدتی و زور زدن به یکسری وسیله کمر درد گرفتم دکتر گفت ام ار ای باید بدی و بعد از ان در جواب امد دیسک با ارجهیت چپ در ال 1 و ال 2 و توده نوروفیبروم در پشت رشته های عصبی کادا اکینا در ال 3 و ال 4 . و ام ار ای با نزریق خواست . بعد از ان کا ام ار ای با تزریقو دادم پیش 3 تا دکتر معروف اهواز رفتم اولی گفت چیز مهمی نیست عمل… Read more »

سهیل

با سلام . من مدتی پیش کف پاهام و زی پنجم درد قابل تحملی داشتم اما بعد از مدتی و زور زدن به یکسری وسیله کمر درد گرفتم دکتر گفت ام ار ای باید بدی و بعد از ان در جواب امد دیسک با ارجهیت چپ در ال 1 و ال 2 و توده نوروفیبروم در پشت رشته های عصبی کادا اکینا در ال 3 و ال 4 . و ام ار ای با نزریق خواست . بعد از ان کاتحملی داشتم اما بعد از مدتی و زور زدن به یکسری وسیله کمر درد گرفتم دکتر گفت ام ار ای… Read more »

سلام
کاملا واضح است که از راه دور و بدون دیدن توده و بدون معاینه بیمار و…. نمیتوان اظهار نظر دقیق کرد! نظرات پزشکان در اینگونه موارد ممکن است بسیار متفاوت باشد و نهایتا اعتماد به تصمیمات یکی از پزشکان به عهده شماست.میتوانید برای خانم دکتر وهابی در کلینیک آلومینا نیز وقت بگیرید و نظر ایشان را نیز جویا شوید.
سپاس

5
0
نظر دارید؟ سوالی دارید؟x